Urbax-Vite kasalligi
Urbax-Wite kasalligi kam uchraydigan retsessiv genetik kasallikdir. U kashf etilganidan beri 300 dan kam holatlar ma'lum. Birinchi marta 1929-yilda Erich Urbach va Camillo Wiete tomonidan rasman qayd etilgan, garchi alohida holatlar 1908 yildan boshlab aniqlangan bo'lishi mumkin. Urbax-Wite kasalligi tufayli amigdalasi vayron bo'lgan bemorlarda qo'rquv butunlay yo'q, ammo o'zini o'zi saqlash instinkti yo'qolmaydi.
Alomatlar
Ushbu kasallikning belgilari juda xilma-xildir. Nevrologik va dermatologik belgilar mavjud. Bularga bo'g'iq ovoz, terining shikastlanishi va chandiqlari, yomon shifo topadigan oson shikastlangan teri, quruq, ajin terisi va ko'z qovoqlari atrofidagi papulalar kiradi. Bularning barchasi terining va shilliq pardalarning siqilishining natijasidir. Ba'zi hollarda, shuningdek, epilepsiya va nevropsixik kasalliklarga olib kelishi mumkin bo'lgan o'rta temporal miyada miya to'qimalarining qalinlashishi ham mavjud edi. Kasallik, qoida tariqasida, bemorning hayotiga tahdid solmaydi va uning davomiyligini pasayishiga olib kelmaydi.
Urbax-Wite kasalligi autosomal retsessiv bo'lganligi sababli, odamlar hech qanday alomatsiz tashuvchi bo'lishi mumkin.
Sabablari
Kasallikning sabablari haqida ma'lumot yo'q.
Hozirda bu kasallikni davolash mumkin emas, ammo ba'zi alomatlar muvaffaqiyatli davolangan. Ba'zi hollarda zararlangan to'qimalarga kiritilgan dimetil sulfoksid va geparinni og'iz orqali yuborish yordam berdi. D- penitsilamin ham va'da beradi va hali ham keng qo'llaniladi. Ko'pincha toshbaqa kasalligi uchun buyuriladigan etretinat bilan muvaffaqiyatli davolanish haqida xabar berilgan. Ba'zi hollarda miyadagi kalsifikatsiya neyronlarda g'ayritabiiy elektr faolligiga olib kelishi mumkin. Ba'zi bemorlar ushbu anormalliklarni engish uchun antikonvulsant dorilarni qo'llashadi.
Epidemiologiya
Urbax-Wite kasalligi juda kam uchraydi. Tibbiy adabiyotlarda 300 dan kam holatlar qayd etilgan. Kasallik butun dunyo bo'ylab topilgan bo'lsa-da, holatlarning chorak qismi Janubiy Afrikada topilgan. Bemorlarning ko'pchiligi Gollandiya, Germaniya va Xoysandan.
Eng so'nggi ma'lumotlar
Yaqin vaqtgacha Urbax-Wite kasalligi tufayli amigdalasi vayron bo'lgan bemorlarda qo'rquvning to'liq yo'qligi deb hisoblangan. Biroq, yaqinda o'tkazilgan tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, agar siz karbonat angidrid miqdori yuqori bo'lgan havodan nafas olsangiz, bemorlarni qo'rqitish mumkin - taxminan 35 foiz.
Eslatmalar
uz.wikipedia.org