Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта
Wolff-Parkinson-White sindromi (
WPW sindromi ) tug'ma yurak anomaliyasi hisoblanadi. Birinchi marta 1930-yilda Lui Volf, Jon Parkinson va Pol Dadli Uayt tomonidan aniqlangan. 1940-yildan Wolff-Parkinson-White sindromi ilmiy atama sifatida asistoliya va paroksizmal taxikardiya kasalligi bo'lgan bemorlarni tavsiflash uchun qo'llanila boshlangan.
Umumiy ma'lumot
Wolff-Parkinson-White sindromi yurak qorinchalari erta qo'zg'alishining eng keng tarqalgan sindromidir(umumiy aholining 0,1 - 0,3 % qismida kuzatiladi). Aksariyat odamlarda yurak kasalligi belgilari kuzatilmaydi. Erkaklarda bu sindrom ayollarga qaraganda ko'proq uchraydi.
Kent to'plami chap/o'ng bo`lma va qorinchalardan biri o'rtasidagi g'ayritabiiy to'plamdir. Ushbu to'plam WPW sindromi patogenezida muhim rol o'ynaydi. Ushbu qo'shimcha yo'l orqali impulsning tezroq tarqalishi quyidagilarga olib keladi:
Sindromning biokimyoviy asosi AMP bilan faollashtirilgan protein kinazaning (AMPK, AMP bilan faollashtirilgan protein kinaz) g2 subbirligining CBS domenidagi mutatsiyadir. Konservativ (prokaryotlardan odamlarga) CBS domeni (~ 60 aminokislota) AMP/ATP tomonidan allosterik tartibga solish joyidir.
Etiologiya
Kasallikni o'rganishda katta muvaffaqiyatlarga qaramay, ko'pchilik bemorlarda sindrom uchun mas'ul bo'lgan molekulyar va genetik asos noma'lumligicha qolmoqda. 2020-yil mart oyi holatiga ko'ra, faqat bir nechta genlar ma'lum, ularning buzilishi Wolff-Parkinson-White sindromiga olib keladi.
Klinik rasm
Ba'zi bemorlarda klinik ko'rinishlar aniqlanmasligi mumkin. Wolf-Parkinson-White sindromining asosiy ko'rinishi aritmiya hisoblanadi. 50 foizdan ortiq hollarda paroksismal taxiaritmiya bor: supraventrikulyar o'zaro, atriyal fibrilatsiya, atriyal flutter. Ko'pincha sindrom yurak kasalliklari bilan yuzaga keladi — Ebstein anomaliyasi, gipertrofik kardiyomiyopatiya, mitral qopqoq prolapsasi.
Diagnostika
WPW sindromi yashirin bo'lishi mumkin (yashirin sindrom odatda elektrofizyologik tadqiqot bilan tashxislanadi). Bu qo'shimcha yo'llarning antegrad yo'nalishida impulslarni o'tkazishga qodir emasligi bilan bog'liq. Sinus ritmi paytida EKGda qorinchalarning erta qo'zg'alish belgilari yo'q. Yashirin WPW sindromi namoyon bo'ladi taxyaritmiya, uni aniqlash qorincha elektr stimulyatsiyasi bilan mumkin.
Ba'zida vaqtinchalik WPW sindromi EKGda qayd etiladi. Bu shuni ko'rsatadiki, impulslarni o'tkazishning ikkala yo'li ham navbatma-navbat ishlaydi - normal (AV-yo'l) va qo'shimcha (Kent to'plami). Bunday holda, oddiy komplekslar yoki deformatsiyalanganlar ko'rinadi.
Davolash
Paroksizmal taxikardiyani oldini olish va davolash Wolff-Parkinson-White sindromini jarrohlik davolash uchun ko'rsatmalar Intrakardiyak radiochastota ablasyonu eng samarali hisoblanadi (98 % hollarda) WPW sindromini davolashning radikal usuli. Biroq, bir nechta tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, ushbu davolanishga qaramay, atriyal fibrilatsiya xavfi umumiy aholi bilan solishtirganda yuqoriligicha qolmoqda .
Ehtimollik darajasi
WPW sindromini har qanday yoshda, hatto yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ham aniqlanadi. AV o'tkazuvchanligining buzilishi bilan yuzaga keladigan anomaliya har qanday yurak kasalligi Wolff-Parkinson-White sindromini namoyon bo'lishiga turtki bo`ladi. Doimiy WPW sindromi, ayniqsa aritmiya xurujlari bilan, intrakardiyal gemodinamikani buzadi. Kasallik yurak kameralarining kengayishiga va miokard qisqarishining pasayishiga olib keladi.
Kasallikning kechishi taxikardia mavjudligi va chastotasiga bog'liq. WPW sindromida to'satdan o'limi odatda aritmiya ( atriyal fibrilatsiya, atriyal flutter, qorincha taxikardiyasi, qorincha fibrilatsiyasi) tufayli yuzaga keladi.
O'lim ko`rsatkichi
Volf-Parkinson-Uayt sindromidan to'satdan o'lim ko`rsatkichi har yili bemorlarning taxminan 0,25-0,39 % ni tashkil qiladi.
Manbalar
Adabiyotlar
uz.wikipedia.org