Abta-Letterer-Sive kasalligi
Abt-Letterer-Sive kasalligi gistiotsitoz Xning oʻtkir va keng tarqalgan shakli boʻlib, teri, suyaklar va ichki organlarda atipik gistiotsitlar oʻsish oʻchoqlarining shakllanishi bilan tavsiflanadi.
Kasallikning klinik koʻrinishi birinchi marta 1924-yilda Letterer tomonidan aniqlangan. Biroz vaqt oʻtgach, 1933-yilda Sive kasallikni metabolik kasalliklar bilan retikuloendoteloz bilan birga aniqlagan.
Epidemiologiya
Kasallik 1 yoshdan 3 yoshgacha boʻlgan davrda oʻzini namoyon qiladi. Oʻgʻil bolalar qizlarga qaraganda ikki baravar koʻproq kasallanishadi. Dunyo boʻyicha yiliga 1 million bolaga taxminan 5 ta holat qayd etiladi.
Etiologiya
Kasallikning etiologiyasi aniq emas. Kasallikning kelib chiqishi haqida bir nechta nazariyalar mavjud. Eng ishonarli nazariya kasallikning yalligʻlanish genezi fonida paydo boʻlishidur. Baʼzi olimlar kasallikning oʻsimta tufayli paydo boʻlishini qoʻllab-quvvatlamoqda, baʼzilari esa virusli infeksiyalar kasallik paydo boʻlishiga sabab boʻladi degan nazariyani ilgari surishmoqda.
Patogenez
Kasallik patogenezining asosiy omili gistiotsitlarning koʻpayishi hisoblanadi. Ushbu gistotsitlar morfologiyasining oʻziga xos xususiyati ularning koʻp miqdordagi murakkab lipidlarni toʻplash qobiliyati hisoblanadi.
Klinik koʻrinishi
Kasallik juda ogʻir hisoblanib juda tez boshlanadi. Terida qichiydigan eritematozlar paydo boʻladi. Diametri 1-2 mm boʻlgan kichik populyar toshmalar ham paydo boʻladi. Ularning rangi qizil-jigarrang, baʼzi hollarda gemorragik komponentli boʻladi.
Terining baryer funksiyasining buzilishi va infeksiyalarga chidamliligining pasayishi tufayli kasallangan bemorda bir qancha belgilar paydo boʻladi:
Differensial diagnostika
Differensial diagnostika bir nechta kasalliklar bilan amalga oshiriladi:
Diagnostika
Tashxis klinik koʻrinish va gistologik tekshiruv asosida qoʻyiladi. Ichki organlarning shikastlanishini baholash uchun KT va ultratovush tekshiruvi qoʻllaniladi. Suyaklarni baholash uchun rentgen tekshiruvi oʻtkaziladi.
Davolash
Abt-Letterer-Sive kasalligini davolashning asosi glyukokortikoidlar va sitostatiklar bilan amalga oshiriladi.
Manbalar
uz.wikipedia.org